自体外周血造血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤合并G6PD缺乏症一例

自体外周血造血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤合并G6PD缺乏症一例

一、自体外周血造血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤合并G6PD缺乏症1例(论文文献综述)

郑志海,廖丽昇,曲双,谢颖,陈碧云[1](2021)在《非霍奇金淋巴瘤采用BEAM方案预处理行自体外周血干细胞移植治疗的临床分析》文中研究说明目的探讨非霍奇金淋巴瘤采用BEAM方案预处理行自体外周血造血干细胞移植治疗的临床疗效和安全性。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月福建省立医院血液科收治的28例非霍奇金淋巴瘤患者接受自体外周血造血干细胞移植,选用经典BEAM预处理方案:卡莫司汀300 mg/m2(-6 d),依托泊苷200 mg/m2[(-5 d)~(-2 d)],阿糖胞苷400 mg/m2[(-5 d)~(-2 d)],马法兰140 mg/m2(-1 d)。结果所有患者在移植后骨髓造血均获得重建,移植后达到外周血中性粒细胞绝对计数(ANC)≥0.5×109/L及血小板≥20×109/L的中位时间分别为12.0(9~22)d和15.5(10~28)d。主要不良反应为骨髓抑制、感染、腹泻、口腔黏膜炎、植入综合征。中位随访时间35.4(6~92)个月,中位生存时间28.5(11~84)个月,预计2年总生存率(OS)为84.3%,2年无病生存率(DFS)为83.6%。结论 BEAM方案预处理行自体外周血造血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤疗效肯定,造血重建快、安全、低毒。

刘莲清[2](2021)在《不同时期发生非霍奇金淋巴瘤的慢性粒细胞白血病患者的临床资料回顾性分析》文中提出[目 的]加强对不同时期发生非霍奇金淋巴瘤的慢性粒细胞白血病这类疾病的认识。[方 法]1、通过收集昆明医科大学第三附属医院收治不同时期发生非霍奇金淋巴瘤的慢性粒细胞白血病的患者,排外诊断不明确者,共收集4例。2、通过系统文献检索方法,检索 Science direct、Pub-Med、CNKI、CBM、Wangfang、百度学术、Google学术等数据库,检索时间为自数据库建立时间至2020年1月。对这四例患者并结合文献回顾收集的40例患者进行回顾性分析。[结 果]本院符合要求的病例共收集4例,数据库文献检索共收集病例40例。按照慢性粒细胞白血病和非霍奇金淋巴瘤的时间顺序将这类患者分为CML合并NHL同时发生、CML继发NHL和NHL继发CML三类,分别收集到12、20、12例。1.慢性粒细胞白血病合并非霍奇金淋巴瘤同时发现的患者本组共有患者共12例,男性患者有7例(58.3%),女性患者5例(41.7%);发病年龄在17-67岁,中位发病年龄为36岁。诊断慢粒时除3例患者的分期不祥外,余9例患者均为慢性期,但其中病例3和病例12分别在于72个月、5个月之后进入加速期和急变期。病理诊断及免疫组化结果:2例B细胞表型(20%),8例为T细胞表型(80%),2例分型不详。慢粒的治疗及疗效:12例患者中均接受过治疗,其中1例获得部分细胞遗传学反应(PCyR),3例完全细胞遗传学反应(CCyR),2例获得完全血液学缓解(CHR),1例获得主要分子生物学反应(MMR),1例化疗无效,其中1例患者获得极小细胞遗传学反应。非霍奇金淋巴瘤的治疗及疗效:12例患者中均接受过治疗,治疗后评估治疗疗效:PR(5例),SD(1例),PD(5例),1例疗效不祥。12例患者的随访时间为2-110个月,平均为17.33个月。最终结局有4例死亡,死亡时间距离确诊分别为4、6、8、5月,平均为5.75个月。2.慢性粒细胞白血病继发非霍奇金淋巴瘤的患者本组共有患者共20例,男性患者有15例(78.9%),女性患者4例(21.1%),1例性别不详;发病年龄在15-81岁,中位发病年龄为49岁。诊断慢粒时20例患者中有17例为慢性期,1例加速期,2例不详。慢性期中的患者中有3例患者分别在85、8、39个月时进入加速期,有1例患者在7个月时诊断慢性粒细胞白血病(急变期)。CML与NHL诊断间隔时间为5-198个月,平均为56个月。淋巴结活检结果:其中1例临床资料未查阅到非霍奇金淋巴瘤的表型,余下中有15例表现B细胞表型(78.9%),3例为T细胞表型(15.8%),1例为T/B混合表型(5.3%)。在19例患者中,17例患者的淋巴结中未检测出BCR-ABL融合基因,2例不详。慢粒的治疗及疗效:这组患者共19例患者接受过治疗,1例因患者基础年龄大、基本情况较差未治疗最后死亡。最后经治疗后4例达到完全细胞遗传学反应(CCyR);5例获得完全血液学缓解(CHR);1例获得主要分子生物学反应(MMR);3例获得主要细胞遗传学反应(MCyR),7例治疗疗效不详。非霍奇金淋巴瘤的治疗及疗效:18例患者接受过抗非霍奇金淋巴瘤的治疗,2例未治疗,治疗后评估治疗疗效机构为:PR(7例),SD(1例),PD(2例),CR(6例),2例疗效不祥。20例患者的随访时间为7-252个月,平均为65.45个月。最终结局有7例死亡,死亡时间距离确诊为2-36月,平均为11.7个月。3.非霍奇金淋巴淋巴瘤继发慢性粒细胞白血病的病例本组共有患者共12例,男性患者有8例(66.7%),女性患者4例(33,3%);发病年龄在16-82岁,中位发病年龄为42.5岁。诊断慢粒时12例患者有4例提示慢性期,1例加速期,1例急变期,余病例未知。12例患者均行淋巴结活检,其中2例表型不详,8例提示B细胞表型(81.8%),2例为T细胞表型(18.2%)。12例患者的淋巴结中未检测出BCR-ABL融合基因。非霍奇金淋巴瘤的治疗及疗效:12例患者中抗淋巴瘤治疗,治疗后评估治疗疗效:CR(6例),SD(1例),PD(2例),3例疗效不祥。慢粒的治疗及疗效:12例患者中均接受过治疗,4例获得完全细胞遗传学反应(CCyR),1例获得主要分子生物学反应(MMR),2例化疗无效;余疗效不详。随访时间为6-252个月,平均为89.67个月。最终结局有3例死亡,死亡时间距离确诊CML分别为9、21、2个月,平均为10.67个月。4.3组患者合并后整体情况44例患者男性30例(69.8%),女性13例(30.2%),1例性别不详;发病年龄发病年龄最小的13岁,最大的82岁,中位发病年龄43.5岁,总随访时间为2-252个月,平均随访时间为57.75个月,最终结局死亡共14例(38.9%)。非霍奇金淋巴瘤的淋巴结表型主要以B细胞为主(66.67%),T系相对少见(33.33%),但合并T细胞非霍奇金淋巴瘤的患者的死亡率(46.2%)明显高于B 系(26.9%)。[结 论]1.慢性粒细胞白血病合并非霍奇金淋巴瘤临床侵袭性强,患者发病年龄段主要为中年,男性发病明显多于女性。2.非霍奇金淋巴瘤的淋巴结表型主要以B细胞为主,T系相对少见。但合并T细胞非霍奇金淋巴瘤的患者的死亡率明显高于B系。3、慢性粒细胞白血病合并非霍奇金淋巴瘤病死率高,预后差。目前暂无标准的治疗方案,化疗方案多采用以CHOP基础的抗淋巴瘤方案联合羟基脲、干扰素和(或)TKIs以及干细胞移植的抗白血病方案治疗,但仍未能显着改善患者的生存率。4.对于这类患者发病的原因,在未来我们需要收集更多数据并深入研究其发生机制,以期未来能够为这类疾病的患者改善治疗策略,从而提高此类患者的治疗效率和生活质量。

郭凯[3](2021)在《新药时代外周T细胞淋巴瘤治疗策略及临床预后分析》文中研究指明目的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是一种少见且高度异质性的一类疾病,约占所有非霍奇金淋巴瘤(NHL)的10%至15%。正常T细胞的生理复杂性反映在PTCL的生物学和临床特征中,而PTCL是血液病理学和血液肿瘤学最复杂的领域之一。直到目前人们对PTCL的分子机制和相关表型还知之甚少,因此难以进行相应的前瞻性治疗研究。为进一步探讨外周T细胞淋巴瘤的临床特点、不同新药组合治疗策略及预后因素,我们进行了回顾性研究。方法回顾性分析2012年2月至2017年1月上海长海医院血液科收治的经本院病理科确诊的外周T细胞淋巴瘤患者的临床资料,观察指标包括患者年龄、性别、Ann Arbor分期、IPI积分、PS评分、结外侵犯部位、有无B症状、乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)、有无骨髓浸润、化疗疗程、疗效、总生存时间(OS)、无进展生存时间(PFS),采用统计软件SPSS Statistics 21.0,采用Kaplan-Meier进行生存率及绘制生存函数曲线,Log-rank检验、Cox回归模型进行数据分析。P<0.05则认为有统计学意义。结果本研究共入组97例外周T细胞淋巴瘤患者,发病年龄范围14-84岁,中位年龄54岁,其中男性63例(65%),女性34例(35%),其中外周T细胞淋巴瘤-非特指型30例,结外NK/T细胞淋巴瘤-鼻型30例,血管免疫母细胞淋巴瘤13例,ALK阴性系统性间变大细胞淋巴瘤10例,ALK阳性间变大细胞淋巴瘤5例,肠病相关的T细胞淋巴瘤5例,皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤2例,原发皮肤T细胞淋巴瘤2例;总体中位生存时间为94.6月;2年OS为68%,2年PFS为66%;5年OS为43%,5年PFS为42%,其中间变大细胞淋巴瘤3年OS为73%,5年OS为40%,优于我院2004年至2008年间变大细胞淋巴瘤统计数据(3年OS为60.82%)的预后[1];结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型2年OS为77%,5年OS为47%,优于我院2004年至2008年间统计的NK/T细胞淋巴瘤,鼻型的(3年OS为56.12%、5年OS为44.90%)[2];60岁以上患者1年OS为73%,2年OS为64%,3年OS为61%,优于2005年-2013年间治疗的老年PTCL患者预后(1、2、3年生存率分别为47%、41%、30%)[3]。单因素分析Kaplan-Meier生存分析提示患者年龄、性别、IPI积分、EOCG评分、有无B症状、乳酸脱氢酶(LDH)、β2-微球蛋白(β2-MG)、有无骨髓浸润、有无骨髓累及对生存时间影响均无显着统计学意义;Ann Arbor分期(I-II期中位OS与III-IV期中位OS两组之间存在统计学差异,P<0.0001)、化疗后并发感染与未并发感染两组间提示存在统计学差异(P=0.004)、疗效(P<0.0001)、诱导缓解后行自体造血干细胞移植(P=0.018)对生存时间影响存在统计学意义;多因素Cox回归分析显示骨髓抑制,化疗后合并感染,移植是外周T细胞淋巴瘤OS的独立预后因素。CHOP/CHOP样方案与含大剂量甲氨蝶呤方案两组患者生存时间无统计学差异;含培门冬酶方案与否不影响患者生存时间,组间无统计学差异;含西达本胺方案中位OS与不含西达本胺方案无统计学差异;对于结外NK/T细胞淋巴瘤化疗联合巩固放疗患者较单纯化疗有统计学差异(P=0.01),具有生存优势。结论1.ALK+间变大细胞淋巴瘤在所有外周T细胞淋巴瘤中中位OS最长,是预后最好的病理类型。2.间变大细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤较本中心早期统计总生存时间延长,提示随着医疗水平提高、新药出现,该两种病理类型预后有所改善。3.单因素分析Kaplan-Meier生存分析提示Ann Arbor分期、化疗后并发感染与否、诱导缓解后是否行自体造血干细胞移植与患者生存时间有关;多因素Cox回归分析显示骨髓抑制,化疗后合并感染,移植是外周T细胞淋巴瘤OS的独立预后因素。4.含大剂量甲氨蝶呤的化疗方案与CHOP/CHOP样方案相比不能改善患者预后;含培门冬酶方案与不含培门冬酶方案相比总体不能改善患者预后,应用4疗程及以上培门冬酶可取得更好的生存率,改善预后;复发后应用西达本胺无法改善患者预后。5.间变大细胞淋巴瘤和结外NK/T细胞淋巴瘤的中位OS均较8年前同一中心统计数据延长,提示可能由于新药的出现改善了整体预后。6.对于结外NK/T细胞淋巴瘤,无论分期,行巩固放疗患者较单纯化疗具有生存优势,两者OS存在统计学差异,提示巩固放疗可以改善结外NK/T细胞淋巴瘤预后。

李红玉[4](2021)在《HLA-DPB1和EB病毒gp42蛋白的结合方式与新疆地区霍奇金淋巴瘤发病的相关性研究》文中提出研究目的:为了探索EB病毒与新疆地区霍奇金淋巴瘤的发病的相关性,了解新疆地区霍奇金淋巴瘤患者的临床现状,在已筛选出新疆地区人群与霍奇金淋巴瘤相关HLA-DPB1分型的基础上,进一步检测新疆地区健康人群HLA-DPB1亚型与霍奇金淋巴瘤HLA-DPB1亚型与EB病毒gp42的的结合方式、结合力的大小及差异。研究方法:1)我们使用慢病毒感染的方式,对T1细胞进行HLA-DPB1亚型的慢病毒感染,构建HLA-DPB1重组载体;2)使用免疫荧光标记的方法标记gp42蛋白,探索不同浓度下,gp42蛋白与HLA-DPB1重组载体的结合效率,获取最佳的gp42蛋白的结合浓度;3)使用流式细胞术检测HLA-DP+gp42+双阳性细胞,计算HLA-DPB1亚型与gp42蛋白亲和力大小及差异;4)我们使用分子动力学模拟的方式模拟gp42蛋白和HLA-DPB1亚型的结合,获取两者的结合方式、结合形态及所形成复合物的基本属性;5)回顾性分析在2016年1月1日至2020年9月1日期间初次就诊于新疆肿瘤医院的霍奇金淋巴瘤患者105例,收集该患者的临床特征,结合实验室检查结果及病理组织学检测,利用SPSS16.0软件进行统计学分析,探讨EB病毒感染者与非EB病毒感染者之间的临床特征及病理学特征的差异;6)分别选取EB病毒阳性霍奇金淋巴瘤患者15例及淋巴结反应性增生的患者10例,检测两组患者的CD3、CD4、CD8、PD1、PDL-1、HLA-DPB1、LMP1、CD30等分子的表达,对比免疫功能及表达产物的差异。研究结果:1)T1细胞进行慢病毒感染的最佳条件是选择B2助感染液、MOI=100、感染时间为72小时,在此基础上成功构建LV-DPB1-H组和LV-DPB1-HL组质粒载体;2)探索出gp42蛋白的最佳结合浓度,即gp42蛋白在80μg浓度时,HLA-DPB1与gp42的结合效率最高;3)HLA-DPB1的B链与gp42的A链通过氢键结合形成一个复合物,该复合物属亲水类蛋白,Resolution为3.25;4)LV-DPB1-HL组的HLA-DP+gp42+的双阳性率明显高与LV-DPB1-H组(29.467±2.108vs 15.867±0.929),差异具有统计学意义;5)收集了105例霍奇金淋巴瘤患者的临床资料及病理特征并进行统计学分析,单因素分析结果显示:性别(P=0.007<0.1)、年龄(P=0.000<0.1),Ann Arbor分期(P=0.088<0.1)、病理分型(P=0.000<0.1)是影响EB病毒阳性预后的因素;经多因素COX回归分析结果显示:年龄是影响EB病毒阳性霍奇金淋巴瘤预后的独立因素(P=0.000<0.05,HR:1.026,95%CI:1.014~1.042);6)通过对15例EB病毒阳性霍奇金淋巴瘤患者及10例淋巴结反应性增生患者的免疫功能及表达产物分析,EB病毒阳性霍奇金淋巴瘤患者中LMP1、CD30、PDL1的表达量均高于EB病毒阳性淋巴结反应性增生患者,提示LMP1、CD30、PDL1与EB病毒阳性霍奇金淋巴瘤患者的发病机制存在相关性;与对照组相比,CD4+T细胞在病例组中的表达比例升高,差异有统计学意义;CD8+T细胞在病例组中的表达比例降低,差异有统计学意义;HLA-DPB1的表达量在病例组vs对照组的比例降低,差异有统计学意义。研究结论:EB病毒的gp42蛋白可以与人类白细胞抗原HLA-DPB1在细胞表面相结合,在gp42蛋白的浓度达到80μg时,两个蛋白可以达到较高的结合效率,共同结合后可以在细胞内作用,导致人体的免疫抑制作用发生改变,共同参与到霍奇金淋巴瘤的发病过程中。在EB病毒阳性霍奇金淋巴瘤组中,性别、部位、EBV-DNA复制、Ann Arbor分期、病理组织分型、初始治疗方案与EB病毒感染患者的预后无相关性,但年龄、血液EB病毒检测是影响EB病毒感染患者预后的独立预后因素,且EB病毒感染后,霍奇金淋巴瘤的免疫功能及免疫产物较淋巴结反应性增生均发生变化。因此,我们也许可以通过降低gp42浓度,即降低EB病毒的感染率来降低霍奇金淋巴瘤的发病;另一方面,根据分子动力学模拟的结果:我们可以通过断裂氢键、阻止亲水性结合等方式阻止疾病的发生,这些数据可能为后期霍奇金淋巴瘤的治疗方式及疫苗研究提供一定的参考价值。

杨文娟[5](2020)在《自体造血干细胞移植治疗恶性血液病的临床研究》文中进行了进一步梳理目的:探讨自体造血干细胞移植(auto-HSCT)治疗恶性血液病的临床疗效及预后影响因素分析。方法:回顾性分析1983年1月2019年12月在中国人民解放军联勤保障部队第九四〇医院行自体造血干细胞移植(auto-HSCT)的215例恶性血液病患者的临床资料。自体外周血干细胞(APBSC)动员采用环磷酰胺(Cy)+足叶乙甙(VP-16)化疗联合重组人粒细胞刺激因子方案。预处理方案:恶性淋巴瘤(ML)及急性白血病(AL)、髓外浆细胞瘤采用全身照射(TBI)+VEM/IAC方案;多发性骨髓瘤10例采用白消安+VP-16+Cy(BVC)方案、5例采用硼替佐米+BVC方案、5例采用硼替佐米+马法兰方案、7例采用马法兰方案;孤立性浆细胞瘤采用BVC方案。对患者总生存率(OS)、无进展生存率(PFS)、复发率(RR)等进行统计。统计学处理采用SPSS 25.0统计软件,多分类数据采用非参数检验,对患者的OS、PFS采用Kaplan-Meier方法计算并绘制生存曲线,组间比较采用Log rank检验进行单因素分析,对影响OS、PFS的多因素分析采用Cox比例风险回归模型。P<0.05认被为差异有统计学意义。结果:本研究215例行auto-HSCT的恶性血液病患者中自体骨髓移植(ABMT)33例,自体外周血干细胞移植(APBSCT)182例。恶性淋巴瘤(ML)169例[非霍奇金淋巴瘤(NHL)119例,霍奇金淋巴瘤(HL)47例,灰区淋巴瘤(GZL)3例],多发性骨髓瘤(MM)27例,浆细胞瘤2例(髓外浆细胞瘤1例、孤立性浆细胞瘤1例),NHL并髓外浆细胞瘤1例,急性淋巴细胞白血病(ALL)10例(Ph+1例),急性髓系白血病5例[M2 1例、M3 1例(PML/RARα阴性)、M5 2例、粒细胞肉瘤1例],朗格罕斯细胞组织细胞增生症(LCH)1例。移植中位年龄34(1161)岁,男性患者148例,女性患者67例。中位随访时间为36(0426)个月,除1例患者移植当天回输自体外周血干细胞后发生急性肺水肿死亡、1例移植后9天因真菌败血症死亡外,其余213例患者均获得造血重建,粒细胞植入的中位时间为+12(+8+33)d,血小板植入中位时间为+13(0+73)d,ABMT造血恢复慢于APBSCT患者,差异有统计学意义(P<0.05)。215例患者3年、5年OS分别为79.9%、74.9%,3年、5年PFS分别为66.9%、63.2%,复发率(RR)为26.98%(58/215),移植相关死亡率(TRM)为3.72%(8/215),移植前76例PR、NR、PD或复发的患者中51例在移植后达CR,有效缓解率67.11%。单因素分析显示患者性别、移植年龄及移植前病程对auto-HSCT后长期预后无明显影响(P>0.05),干细胞来源影响患者移植后3年OS及PFS,APBSCT的3年OS及PFS均优于ABMT患者(P<0.05);诊断影响患者移植后3年OS,ML及MM患者移植后3年OS优于AL患者,3年OS分别为81.0%、73.2%、50.8%(P<0.05);移植前疾病状态影响患者3年PFS,移植前病情CR及PR患者移植后3年PFS优于NR、PD及复发患者(P<0.05)。多因素分析显示急性白血病是影响患者OS的的独立危险因素,相对风险(RRs)是4.397(95%CI,1.716-11.268)(P<0.05),而移植前病情未缓解、复发、进展是影响患者PFS的独立危险因素,相对风险(RRs)是2.718(95%CI,1.283-5.754)(P<0.05)。结论:自体造血干细胞移植治疗恶性血液病安全有效,可作为恶性血液病患者诱导缓解后的巩固治疗,移植后部分患者可获得长期生存;对于复发难治或移植前未缓解的恶性血液病患者,自体造血干细胞移植可作为挽救性治疗提高患者缓解率、延长生存期,改善生活质量。

侯着丹[6](2020)在《39例外周T细胞淋巴瘤临床特征性分析》文中研究指明目的:外周T细胞淋巴瘤(PTCL)是临床较罕见,异质性显着,发病机制复杂的侵袭性血液系统恶性肿瘤,具有不良的预后。2017年WHO已识别约30种PTCL亚型,而且PTCL肿瘤分化过程中可发生B淋系或髓系转换甚至并发第二肿瘤。PTCL各亚型具有不同的生物学特征,本文对我院收治的39例PTCL患者的临床特征、治疗后缓解及生存预后情况进行回顾性分析,为该病的诊治提供理论依据。方法:按照2017年WHO更新的PTCL亚型分类标准,对2013年1月至2019年6月间就诊于中国医科大学附属第一医院血液内科的临床资料完整的39例PTCL患者进行回顾性分析。整理患者临床信息并详细分层,阐述一般临床特点及骨髓受累情况,评价治疗后缓解率、生存情况以及影响预后的危险因素,并结合相关文献报道总结讨论分析临床特征。结果:1.一般临床特征:39例PTCL患者中,PTCL-NOS12例,ENKTL12例,AITL7例,ALCL6例,SPTCL2例。男女比例1.44:1,中位发病年龄53(14-77)岁。首发症状:23例(59%)结内淋巴瘤均有淋巴结肿大;12例ENKTL以鼻腔局部症状为主;2例皮肤型ALCL及2例SPTCL可见躯干四肢皮疹、眼周唇周结节、阴茎肿物等特征表现。39例初诊时:B症状18例(46.2%),脾大16例(41.0%),IV期13例(33.3%),预后指数≥3分6例(15.4%),肿瘤最大径≥5cm7例(17.9%),LDH升高(>225u/l)27例(69.2%),β2-MG升高(>1.8 mg/l)37例(94.9%)。2.骨髓受累:共8例骨髓受累,6例为T细胞骨髓浸润(PTCL-NOS、AITL、ENKTL各2例);2例为PTCL伴异常髓/B淋系细胞骨髓浸润(PTCL-NOS合并MPAL,ENKTL合并B-NHL)。生存分析发现,伴有异常髓/B淋系细胞骨髓浸润患者较T细胞骨髓浸润患者生存期更短(P=0.004),平均OS仅4.3(95%CI0-8.7)个月。3.各亚型治疗后缓解情况:39例患者疾病控制率DCR(CR+PR+SD)为74.4%,客观缓解率ORR(CR+PR)61.5%,完全缓解率CR为38.5%。ALCL的ORR较高为100%(P=0.041),其余亚型为50-60%无显着差异。特殊的,12例ENKTL无IE局限期的患者,临床采用含L-ASP或PEG-ASP的联合化疗酌情加用放疗,ORR为50%,其中5例鼻外多部位受累IV期患者均进展迅速(含2例并发HPS1个月内死亡),即PD率41.7%较高。4.不同治疗方案的疗效:14例CHOP方案ORR为71.4%;9例接受含VP-16联合化疗ORR为66.7%;2例PTCL-NOS(广泛转移、肿瘤直径>5cm、脾大、骨髓受累)接受Hyper-CVAD方案化疗均迅速进展。三种治疗方案ORR无统计学差异,但Hyper-CVAD化疗组生存时间明显低于其余两组(P=0.000)。西达本胺价格昂贵,仅2例患者(PTCL-NOS、SPTCL各1例)在单纯化疗无效后接受该药联合化疗均获PR。3例(SPTCL、ALCL、ENKTL各1例)接受ASCT均疗效显着,最长无进展生存期(PFS)已达29个月。1例复发骨髓受累的ALCL患者,接受ASCT未达CR,序贯以allo-HSCT获CR,随访72.5个月仍存活。5.生存分析:39例患者中位随访22(1-72.5)个月,中位OS未达到,平均OS为49.1(95%CI38.1-60.2)个月,预估3年生存率为69.1%(95%CI53.6%-84.6%)。12例ENKTL预后较差,平均OS为19.3(95%CI10.5-28.1)个月,中位OS仅9.5个月,3年生存率47.6%。其余亚型生存时间相对较长。6.预后因素:PS评分≥2分及近期化疗无效是影响本组患者远期生存的独立危险因素,死亡风险分别为7.014倍、49.944倍。结论:PTCL是异质性显着的血液系统肿瘤,临床分型以PTCL-NOS及ENKTL最常见(30.8%),男性发病率高(男女比例1.44:1),起病年龄晚(中位发病年龄53岁)。其生物学行为具有高度侵袭性,且具有较高比例的结外肿瘤(41.0%),提示临床医生警惕不同肿瘤发病部位,于疾病早期做出正确诊断。骨髓受累(20.5%)常见甚至出现PTCL伴异常髓/B淋系细胞骨髓浸润,其生存时间显着低于T细胞骨髓浸润患者(P=0.004),多系别血液系统肿瘤同时发展与预后不良相关,亟待开发出针对多系别血液系统恶性肿瘤的治疗方法。治疗方面,传统化疗疗效不理想,总体而言PTCL治疗后缓解率(61.5%)仍较低,尝试新药西达本胺可能会收获更好的疗效,联合造血干细胞移植或可进一步延长总生存时间。ENKTL临床过程和治疗原则与PTCL其它各亚型明显不同,鼻外多部位受累及并发HPS疾病进展迅速,病死率极高,总体而言非局限期ENKTL患者生存预后较差。预后方面,PS评分≥2分及近期化疗无效是判断患者预后的独立危险因素,需要更多设计良好的临床研究更深入的探索克服耐药的新策略以期改善患者生存。

陈永铨[7](2019)在《高危恶性淋巴瘤自体造血干细胞移植后维持治疗的观察性研究》文中提出目的:自体造血干细胞移植后复发仍是高危恶性淋巴瘤的治疗难题,本研究旨在探讨自体移植后维持治疗对降低高危恶性淋巴瘤复发率、提高生存质量的价值。方法:2009年6月至2018年12月在福建医科大学附属协和医院行自体移植的恶性淋巴瘤患者,根据治疗意愿,按照其自体移植后是否进行维持治疗,分为观察组和维持组。维持治疗方案已通过我院伦理委员会临床试验审批,并在美国临床试验数据库(ClinicalTrials)上登记注册(注册号:NCT03213977)。随访终点为死亡或疾病复发,比较两组患者4年总生存率(OS)及无病生存率(DFS)。结果:共纳入92例患者,除2例在移植期间意外死亡(脑出血/心脏骤停),其余90例淋巴瘤患者移植后全部获得缓解。中位年龄42岁(8-64岁),男女比例58:32,IPI评分≥2分49例,分期III-IV期77例,合并B症状31例,结外病灶数≥2个19例,骨髓浸润16例,移植前未完全缓解27例。其中观察组共纳入59例,维持组31例,包括利妥昔单抗方案22例,DCEP-G/DPP化疗方案7例,西达苯胺方案2例。两组在性别、年龄、诊断、IPI评分、移植前疾病状态、移植后白细胞及血小板植入时间、移植期间并发症等方面没有显着差异。维持组维持治疗期间,均未发生明显的不良反应。两组患者死亡原因均为复发,无维持治疗相关性死亡。中位随访592天(12-2584天),观察组与维持组1年、2年、3年、4年总生存率OS分别为:90.0%VS 100%,84.4%VS 95.2%,77.3%VS 95.2%,73.3%VS 95.2%(P=0.126);1年、2年、3年、4年无病生存率DFS:67.1%VS 95.2%,51.1%VS 90.5%,48.1%VS 90.5%,43.8%VS 90.5%(P=0.002)。针对患者的总体生存率,单因素分析年龄<30岁、移植前血清LDH升高是影响OS的预后因素;COX多因素回归分析提示年龄<30岁,移植前血清LDH水平升高是影响OS的独立预后因素,年龄<30岁患者的死亡风险较年龄≥30岁患者高4.376倍(P=0.026,HR=4.376,95%CI=1.188-16.116),移植前血清LDH水平升高患者的死亡风险较移植前血清LDH正常患者高5.165倍(P=0.015,HR=5.165,95%CI=1.375-19.395)。而针对患者的无病生存率,单因素分析初次入院血清LDH水平升高、移植前血清LDH水平升高、IPI评分≥2分、自体移植后进行维持治疗是影响DFS的预后因素;COX多因素回归分析提示移植前血清LDH水平升高、移植后进行维持治疗是影响DFS的独立预后因素,移植前血清LDH水平升高患者的复发风险较移植前LDH水平正常患者高2.648倍(P=0.034,HR=2.648,95%CI=1.078-6.507),而自体移植后进行维持治疗患者的复发风险是自体移植后未进行维持治疗患者的0.130倍(P=0.006,HR=0.130,95%CI=0.031-0.557),移植后进行维持治疗可以纠正移植前LDH水平升高造成的肿瘤负荷影响。结论:自体造血干细胞移植后维持治疗能明显提高高危恶性淋巴瘤患者的无病生存率,在降低复发率、提高生存质量等方面有不可忽视的价值和地位。

王普[8](2019)在《造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤的临床研究》文中研究指明第一部分 自体造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤的多中心研究目的探讨自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)治疗T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床疗效和相关影响因素。方法1、回顾性分析2006年04月至2017年07月苏州大学附属第一医院血液科和北京大学肿瘤医院淋巴瘤科41例接受Auto-HSCT治疗的T-LBL患者的临床资料。2、(1)根据移植前疾病状态将患者分为首次完全缓解状态(CR1)组与非CR1组。(2)根据国际预后指数积分(IPI),将患者分为中低危组(IPI<3分)和中高危组(IPI≥3分)。3、通过Kaplan-Meier法绘制生存曲线,应用Log-rank分析比较两组患者的OS、PFS、CIR以及NRM的差异。结果1、41例T-LBL患者中男性30例,女性11例,中位年龄24岁(11-53岁),其中合并纵膈巨大肿块者12/41(29.3%)例,合并骨髓累及者20/41(48.8%)例,Ann Arbor分期Ⅲ期及以上者33/41(80.5%)例。2、(1)移植前 CR1 组患者 26/41(63.4%)例,非 CR1 组患者 15/41(36.6%)例。(2)IPI评分中低危组患者29/41(70.7%)例,中高危组患者12/41(29.3%)例。3、移植后中位随访29个月,(1)41例行Auto-HSCT患者的3年总体生存率(OS)、无进展生存率(PFS)分别为64.3%、66.0%;3年累计复发率(CIR)为30.7%,3年非复发死亡率(NRM)为4.76%。(2)CR1组与非CR1组患者3年的OS分别为83.4%和38.9%(P=0.010),3 年的 PFS 分别为 83.8%和 40.0%(P=0.007);3 年的 CIR 分别为 16.2%和53.3%(P=0.015),3年的NRM分别为0%和14.29%(P=0.157)。CR1期移植者的生存明显优于非CR1期移植者。(3)IPI中低危组与IPI中高危组患者3年的OS分别为76.9%和 35.7%(P=0.014),3 年的 PFS 分别为 77.4%和 40.0%,(P=0.011),3 年的 CIR 分别为 18.1%和 60.0%(P=0.007),3 年的 NRM 分别为 5.56%和 0%(P=0.683)。IPI 中低危组患者OS、PFS显着高于IPI中高危组。结论自体造血干细胞移植可以显着改善T-LBL患者的预后,尤其对中低危组患者获益明显。移植前状态和IPI评分是影响Auto-HSCT疗效的重要因素。第二部分 异基因造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤的多中心研究目的探讨异基因造血干细胞移植(Allo-HSCT)治疗T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)的临床疗效以及相关影响因素。方法1、回顾性分析2007年08月至2017年07月苏州大学附属第一医院血液科和北京大学肿瘤医院淋巴瘤科接受Allo-HSCT治疗的42例T-LBL患者的临床资料。2、(1)根据移植前疾病状态将患者分为首次完全缓解状态(CR1)组与非CR1组。(2)根据供体来源不同,将患者分为亲缘单倍型相合移植组(Haplo-HSCT)和同胞全相合移植组(Sib-HSCT)。3、通过Kaplan-Meier法绘制生存曲线,应用Log-rank分析比较两组患者的OS、PFS、CIR以及NRM的差异。结果1、42例T-LBL患者中男性29例,女性13例,中位年龄23岁(11-47岁);国际预后指数积分(IPI)≥3分27/42(64.3%)例,骨髓累及24/42(57.1%)例。2、(1)移植前 CR1 组患者 26/42(61.9%)例,非 CR1 组患者 16/42(38.1%)例。(2)28/42(66.7%)例患者行 Haplo-HSCT,14/42(33.3%)例行 Sib-HSCT。3、移植后中位随访22.5(2-133)个月,(1)42例行Allo-HSCT患者3年总体生存率(OS)、无进展生存率(PFS)分别为58.1%、60.9%;3年累计复发率(CIR)为20.3%,3年非复发死亡率(NRM)为23.5%。(2)CR1组与非CR1组患者3年的OS分别为 74.3%和 21.5%(P=0.036),3 年的 PFS 分别为 74.9%和 32.6%(P=0.043);3年的 CIR 分别为 15.3%和 25.3%(P=0.608),3 年的 NRM 分别为 11.5%和 56.1%(P=0.035);CR1组生存明显优于非CR1组。(3)Haplo-HSCT组与Sib-HSCT组患者3 年的 OS 分别为 60.2%和 53.6%(P=0.870),3 年的 PFS 分别为 64.3%和 53.5%,(P=0.853),3 年的 CIR 分别为 5.56%和 38.8%(P=0.025),3 年的 NRM 分别为 31.6%和12.5%(P=0.149),两组生存无显着差异。结论异基因造血干细胞移植可以显着改善T-LBL患者生存;移植若能在CR1状态下进行,可以使T-LBL患者更大受益;Haplo-HSCT和Sib-HSCT同样可以延长T-LBL患者生存,对于无完全相合供者的年轻高危T-LBL患者,行Haplo-HSCT亦安全有效。

易宇,杨敏[9](2018)在《28例自体外周血干细胞移植院内感染分析》文中研究指明目的了解自体外周血干细胞移植患者的院内感染情况,为预防和指导临床用药提供依据。方法回顾性分析2007年1~12月在遵义医学院附属医院行自体外周血干细胞移植的28例患者的临床资料,主要分析移植过程中从预处理至骨髓造血重建期间医院感染的发生、处理及转归情况。结果 28例移植患者共发生60例次感染,47例次(78.3%)发生在骨髓抑制期粒细胞缺乏时;其中脓毒血症20例次(33.3%);口腔溃疡伴感染10例次(16.7%);口唇疱疹病毒感染3例次(5.0%);上呼吸道感染11例次(18.3%);肺部感染3例次(5.0%);胃肠道感染6例次(10.0%);肛周感染7例次(11.7%);20例患者为多部位感染,感染部位同时累及血液、口腔、上呼吸道、肛周较多见;对体温>38.5℃的20例患者连续三次抽取血培养+药敏试验,6例血培养结果阳性,其阳性率为30%;4例为大肠埃希菌,2例为铜绿假单胞菌,药敏结果分析对碳青霉稀类、β-内酰胺酶抑制剂、氨基糖苷类最敏感,其次为第三代喹诺酮类、第四代及三代头孢菌素类;所有发生医院感染患者据经验及药敏选用抗生素治疗后均治愈,无一例感染相关死亡。结论自体外周血干细胞移植医院感染大多发生于粒细胞缺乏期;医院感染好发部位依次为血液、呼吸道、口腔、肛周、胃肠道;多部位感染常同时累及血液、口腔、上呼吸道及肛周;脓毒血症中以大肠埃希菌最为常见,感染的细菌对碳青霉稀类、β-内酰胺酶抑制剂、氨基糖苷类最敏感。

何旭,季杰,马春蓉,杨昆,胡银山,邓学云,刘丽华[10](2017)在《氟达拉滨联合BEAM预处理自体外周血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤的效果》文中指出目的探讨氟达拉滨联合BEAM方案预处理自体外周血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤患者的临床效果。方法非霍奇金淋巴瘤患者55例据入院序号分为两组,分别给予BEAM方案(卡莫司汀+阿糖胞苷+马法兰)预处理(对照组27例)及加用氟达拉滨治疗(观察组28例)。此后均给予自体外周血干细胞移植治疗,对比两组患者治疗效果。结果观察组患者移植后白细胞最低值、粒细胞计数小于0.5×109/L的下降时间及恢复正常时间均低于对照组(P<0.05)。观察组患者移植治疗后外周血淋巴细胞总数与治疗前相比稍有降低,差异无统计学意义(P>0.05),但移植后CD4+淋巴细胞总数与治疗前相比降低,自然杀伤淋巴细胞总数与治疗前相比增加,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患者治疗缓解率差异无统计学意义(P>0.05),随访期间复发率差异有统计学意义(P<0.05)。结论氟达拉滨联合BEAM预处理自体外周血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤患者效果良好。

二、自体外周血造血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤合并G6PD缺乏症1例(论文开题报告)

(1)论文研究背景及目的

此处内容要求:

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景,再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题,并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例:

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

(2)本文研究方法

调查法:该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法:用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法:通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法:通过调查文献来获得资料,从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法:依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法:对研究对象进行“质”的方面的研究,这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法:通过具体的数字,使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法:运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法:这是社会科学用来分析社会现象的一种方法,从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法:通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、自体外周血造血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤合并G6PD缺乏症1例(论文提纲范文)

(1)非霍奇金淋巴瘤采用BEAM方案预处理行自体外周血干细胞移植治疗的临床分析(论文提纲范文)

1 资料与方法
    1.1 一般资料
    1.2 方法
        1.2.1 外周血干细胞的动员、采集及保存
        1.2.2 预处理方案
        1.2.3 支持治疗及并发症的预防
    1.3 观察指标及评价标准
        1.3.1 造血功能重建标准
        1.3.2 安全性评价
    1.4 统计学方法
2 结果
    2.1 患者临床特征
    2.2 移植后造血功能重建
    2.3 移植相关不良反应及处理
    2.4 随访及转归
3 讨论

(2)不同时期发生非霍奇金淋巴瘤的慢性粒细胞白血病患者的临床资料回顾性分析(论文提纲范文)

缩略词表
中文摘要
abstract
前言
材料与方法
结果
讨论及文献复习
结论
参考文献
综述 不同时期发生非霍奇金淋巴瘤的慢性粒细胞白血病的研宄现状
    参考文献
在校期间获得的学术成果
致谢

(3)新药时代外周T细胞淋巴瘤治疗策略及临床预后分析(论文提纲范文)

摘要
Abstract
中英文缩略词对照表
引言
资料与方法
    一、研究对象
    二、治疗方案及分组
    三、观察指标
    四、不良反应评价
    五、疗效判定
    六、随访
    七、统计学分析
结果
    一、临床特征
    二、预后分析
    三、不同治疗方案与生存情况
讨论
结论
参考文献
文献综述 外周T细胞淋巴瘤分子生物学诊治进展
    参考文献
发表论文
致谢

(4)HLA-DPB1和EB病毒gp42蛋白的结合方式与新疆地区霍奇金淋巴瘤发病的相关性研究(论文提纲范文)

摘要
Abstract
前言
第一部分 新疆地区EB病毒阳性霍奇金淋巴瘤患者的生存状况分析
    1 研究内容与方法
        1.1 研究对象
        1.2 临床资料的收集
        1.3 统计学分析
    2 结果
    3 讨论
    4 小结
第二部分 HLA-DPB1与EB病毒gp42 蛋白的结合方式研究
    1 研究内容与方法
        1.1 研究对象
        1.2 主要试剂与耗材
        1.3 主要仪器
        1.4 实验方法与步骤
        1.5 统计学方法
    2 结果
    3 讨论
    4 小结
第三部分 新疆地区EB病毒阳性霍奇金淋巴瘤患者的免疫分子检测
    1 研究内容与方法
        1.1 研究对象
        1.2 主要实验试剂与耗材
        1.3 主要实验方法与步骤
        1.4 统计学分析
    2 结果
    3 讨论
    4 小结
结论
致谢
参考文献
综述 EB病毒与霍奇金淋巴瘤发病机制的相关研究
    参考文献
攻读博士学位期间获得的学术成果
个人简历
导师评阅表

(5)自体造血干细胞移植治疗恶性血液病的临床研究(论文提纲范文)

摘要
Abstract
中英文缩略词表
第一章 前言
第二章 材料与方法
    2.1 研究对象
    2.2 自体造血干细胞的动员与采集
    2.3 预处理方案
    2.4 造血干细胞回输
    2.5 并发症的预防及支持治疗
    2.6 移植后维持治疗
    2.7 主要观察指标
    2.8 统计学分析
第三章 结果
    3.0 基本情况
    3.1 造血重建
    3.2 移植相关并发症
        3.2.1 感染
        3.2.2 其他早期并发症
        3.2.3 远期并发症
    3.3 随访
        3.3.1 恶性淋巴瘤患者生存分析
        3.3.2 多发性骨髓瘤患者生存分析
        3.3.3 急性白血病患者生存分析
        3.3.4 其他
    3.4 影响患者移植后OS、PFS的单因素分析
    3.5 影响患者移植后OS、PFS的多因素分析
第四章 讨论
第五章 结论
第六章 研究不足及展望
    6.1 研究不足
    6.2 展望
参考文献
综述
    参考文献
在学期间研究成果
致谢

(6)39例外周T细胞淋巴瘤临床特征性分析(论文提纲范文)

摘要
Abstract
英文缩略语
1 前言
2 资料及分析方法
    2.1 收集病例
    2.2 收集临床资料
    2.3 分期标准和预后指数评分
    2.4 治疗方案
    2.5 疗效评估及生存期随访
    2.6 统计学方法
3 结果
    3.1 一般结果分析
    3.2 骨髓受累病例及其生存情况
    3.3 各亚型治疗后缓解情况
    3.4 不同治疗方案的疗效
    3.5 生存分析
    3.6 预后因素分析
4 讨论
5 结论
本研究创新性的自我评价
参考文献
综述
    参考文献
攻读学位期间取得的研究成果
致谢
个人简历

(7)高危恶性淋巴瘤自体造血干细胞移植后维持治疗的观察性研究(论文提纲范文)

英文缩略词表
中文摘要
英文摘要
前言
1 资料和方法
2 结果
3 讨论
4 结论
参考文献
综述
    参考文献
在学期间成果
致谢

(8)造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤的临床研究(论文提纲范文)

中文摘要
Abstract
第一部分 自体造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤的多中心研究
    引言
    资料与方法
    结果
    讨论
    参考文献
第二部分 异基因造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤的多中心研究
    引言
    资料与方法
    结果
    讨论
    参考文献
综述 T淋巴母细胞淋巴瘤的治疗进展
    参考文献
缩略词表
致谢

(9)28例自体外周血干细胞移植院内感染分析(论文提纲范文)

1 资料与方法
    1.1 一般资料
    1.2 外周血干细胞动员、采集、冻存
    1.3 预处理方案
    1.4 医院感染的预防措施
    1.5 移植院内感染诊断标准
    1.6 统计学方法
2 结果
    2.1 感染部位
    2.2 单部位感染与多部位感染比较
    2.3 脓毒血症
    2.4 感染发生时间
    2.5 感染的治疗及转归
3 讨论

四、自体外周血造血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤合并G6PD缺乏症1例(论文参考文献)

  • [1]非霍奇金淋巴瘤采用BEAM方案预处理行自体外周血干细胞移植治疗的临床分析[J]. 郑志海,廖丽昇,曲双,谢颖,陈碧云. 中国现代医生, 2021(22)
  • [2]不同时期发生非霍奇金淋巴瘤的慢性粒细胞白血病患者的临床资料回顾性分析[D]. 刘莲清. 昆明医科大学, 2021(01)
  • [3]新药时代外周T细胞淋巴瘤治疗策略及临床预后分析[D]. 郭凯. 中国人民解放军海军军医大学, 2021(09)
  • [4]HLA-DPB1和EB病毒gp42蛋白的结合方式与新疆地区霍奇金淋巴瘤发病的相关性研究[D]. 李红玉. 新疆医科大学, 2021(08)
  • [5]自体造血干细胞移植治疗恶性血液病的临床研究[D]. 杨文娟. 甘肃中医药大学, 2020(10)
  • [6]39例外周T细胞淋巴瘤临床特征性分析[D]. 侯着丹. 中国医科大学, 2020(01)
  • [7]高危恶性淋巴瘤自体造血干细胞移植后维持治疗的观察性研究[D]. 陈永铨. 福建医科大学, 2019(07)
  • [8]造血干细胞移植治疗T淋巴母细胞淋巴瘤的临床研究[D]. 王普. 苏州大学, 2019(04)
  • [9]28例自体外周血干细胞移植院内感染分析[J]. 易宇,杨敏. 海南医学, 2018(22)
  • [10]氟达拉滨联合BEAM预处理自体外周血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤的效果[J]. 何旭,季杰,马春蓉,杨昆,胡银山,邓学云,刘丽华. 国际移植与血液净化杂志, 2017(05)

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自体外周血造血干细胞移植治疗非霍奇金淋巴瘤合并G6PD缺乏症一例
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